Vrozené vady zevního, středního a vnitřního ucha

Vrozené vady zevního, středního a vnitřního ucha

A/ Vrozené vady vnějšího ucha:

• vrozené vady boltců se týkají jejich velikosti, tvaru a postavení. Nejčastější vrozenou vadou je OTAPOSTASIS= odstálé ušní boltce (odstálé uši). Podstatou deformity je vyhlazený záhyb anthelixu. Odstálé boltce mohou pro postiženého představovat psychický problém. Korekce této vady je plasticko- chirurgická a je celá řady způsobu jejího provedení. Základním principem všech je však vytvoření nového anthelixu, ať už vytnutím srpku chrupavky nebo jejím ztenčením a vytvořením nového úhlu. Nejvhodnější doba k operaci je mezi 5.-6. rokem věku, ještě před započetím školní docházky. (Více o této operaci v tématu operace uší). Další anomálií tvaru a velikosti boltce je zmenšený boltec = MIKROCIE, která se podle míry postižení rozděluje do tří stupňů. U druhého a třetího stupně je boltec kromě velikosti též tvarově deformován. Někdy není boltec vůbec vyvinutý. Přívěsky boltce, appendices preuriculares, jsou obvykle jednostranné a mají podobu hrbolků a stopkatých lalůčků vyrůstajících přes tragem. Další anomálií vnějšího ucha jsou  VROZENÉ UŠNÍ PÍŠTĚLE, které mají podobu kanálku, jež je nejčastěji lokalizován v ascendentní části helixu. Vzácnější jsou koloaurikulární píštěle, které začínají v zevním zvukovodu a mohou vyúsťovat na krku v linii předního okraje kývače. Píštěle se odstraňují chirurgicky, protože se často sekundárně infikují (tvoří záněty).
• Vrozené vady zvukovodu způsobují nejčastěji zúžení (STENÓZA ZVUKOVODU) nebo zcela úplnou neprůchodnost (ATRÉZIE ZVUKOVODU). Atrézie může být buď vazivová nebo kostěná. Poruchy vývoje zvukovodu se nezřídka sdružují  s poruchami tvaru a postavení boltců, současně bývá postiženo středouší a lícní nerv. Při kompletní atrézii zvukovodu je přítomna převodní porucha sluchu, která dosahuje (v případě, že je vnitřní ucho v pořádku) 50-60 dB. Léčba je chirurgická. Spočívá v kanalizaci zvukovodu a případně v rekonstrukčním výkonu ve středním uchu, který může zahrnovat vytvoření umělého bubínku a obnovu nebo nahrazení převodního aparátu. Předpokladem dobrého výsledku operace je však vytvořená bubínková dutina a funkční Eustachova trubice.

B/  Vrozené vady středního ucha: zahrnují poruchy a malformace spojené s převodním aparátem středního ucha. Patří sem především otoskleróza nebo  chybějící bubínková dutina. Zevní a střední ucho se z hlediska embryonálního vývoje vyvíjí odděleně od vnitřního ucha. Vrozené vady ucha se vyskytují  zřídka izolovaně, často jde o komplexní anomálie (oko, ledviny, kardiovaskulární systém aj.)

C/ Vrozené vady vnitřního ucha: poruchou vývoje vnitřního ucha vznikají různé typy hypoplazie labyrintu (neúplné vyvinutí). Nejčastější je MONDINIHO ANOMÁLIE = vytvoření jediného závitu hlemýždě (normálně má 2,5 závitu). Typů vrozených postižení labyrintu existuje celá řada. V jejich diagnostice má význam především CT s vysokým rozlišením. Léčba těchto malformací neexistuje, lze pomoci pouze sluchadly (je-li to možné) nebo kochleárním implantátem.