Amyotrofická laterální akleróza (ALS)

Amyotrofická laterální akleróza (ALS)

zkratka ALS, známá též jako Lou Gehrigova choroba či nemoc motoneuronu

Nemoc začíná velice nenápadně. Pacient má napřed potíže s běžnými činnostmi jako psaní nebo zapínání knoflíků. Při chůzi zakopává, má svalové křeče a později potíže s polykáním. Na konci je úplně paralyzován a závislý na umělém dýchání i výživě. Při smrtelném onemocnění ALS pacient postupně ztrácí nervové buňky. V Česku touto vzácnou chorobou nyní trpí asi 600 lidí, ve světě pak okolo 420 tisíc. V 5-10% se vyskytuje i jako dědičná forma.

Choroba se řadí mezi degenerativní onemocnění a je charakterizována selektivním postižením centrálních i periferních motoneuronů (motoneuron – motorický neuron= nervová buňka, který přímo inervuje kosterní sval). Jde o postupný zánik motoneuronů předních rohů míšních, kůry, jader motorických morkových nervů v bulbární oblasti (mozkový kmen) a degeneraci kortikospinální dráhy. K tomu, aby se onemocnění při vyšetřování projevilo, se  předpokládá úbytek kolem 40 procent motorických nervů. Do té doby nemá onemocnění zřejmě žádné zřetelné příznaky. Příčina nemoci není bohužel dosud známá. Jde o kombinované postižení I. a II. motoneuronu.

Typickými projevy jsou svalová atrofie, fascikulace, současně šlachookosticová hyperreflexie a spastické jevy. Čití je neporušené. Onemocnění začíná někdy kolem 40-50 let věku (nejčastěji však kolem 60 let věku), obvykle asymetricky na HK, méně často na DK, rozvíjí se slabost HK, neobratnost ruky, později se přidávají potíže při chůzi. Brzy vznikají svalové atrofie. Mohou být svalové smasmy a bolesti. Někdy může nemoc začínat bulbárním syndromem. Mohou se projevit potíže při mluvení nebo polykání.

Onemocnění poměrně rychle progreduje, bez remisí, postihuje další svalové skupiny na končetinách i trupovém svalstvu a nápadné jsou především fascikulace (samovolné záškuby svalových vláken). Rozvíjí se bulbární syndrom (dysartrie /= porucha řeči, charakterizovaná špatnou artikulací/ dysfagie /= potížích při polykání/ atrofie /= zmenšení normálně vyvinutého orgánu/ a fascikulace /= samovolné záškuby svalových vláken/  jazyka). I při těžkém motorickém deficitu zůstává normální citlivost i normální psychika. Onemocnění je nevyléčitelné a obvykle za tři roky od jeho vzniku dochází ke smrti pacienta. Příčinou smrti bývá bulbární syndrom (aspirace= vdechnutí při těžké dysfagii = obtížném polykání) nebo ventilační insuficience při postižení dechového centra.

ALS může mít variantu s převahou až izolovaným postižením jen periferního motoneuronu. Jde-li o bulbární lokalizaci, nazývá se progresivní bulbární paralýza, jde-li o spinální lokalizaci, nazývá se spinální muskulární atrofie. Při pouze centrálním postižení jde o primární laterální sklerózu (je vzácná a poměrně benigní).

Diferenciální diagnóza je důležitá k odlišení léčitelných poruch a také k tomu, aby pacient nebyl zbytečně podroben některým náročným vyšetřením u jasné diagnózy. Významné je EMG vyšetření.

Léčba bohužel neexistuje, je pouze symptomatická, ale málo účinná, nejistá. Určité zpomalení průběhu choroby bylo prokázáno při podávání preparátu riluzol (Rilutek). Progrese je bohužel velice rychlá, obvykle do 5 let od začátku onemocnění.

 zdroje:
kniha: „Neurologie pro sestry“, autor Ivana Tyrlíková a kolektiv
kniha: „Neurologie pro praktické lékaře,“ autor Svatopluk Káš a kolektiv

Anatomie periferního nervového systému

Anatomie centrálního nervového systému

Cévní mozkové příhody

Bolesti hlavy

Degenerativní onemocnění a demence

Demyelinizační onemocnění

Nervové záchvaty

Infekční onemocnění nervového systému

Závrať

Jak už řekl Josef Čapek „Život není jen  k zábavě. Je také k okouzlení, úžasu a k trýzni .“ Největší trýzní každého člověka je nemoc a zdravotní potíže. A jak už název tohoto webu (Nemoc-Pomoc) napovídá, následující stránky jsou především o nich. Kromě nemocí z oboru neurologie  najdete na těchto stránkách i tyto obory
ORL

TĚHOTENSTVÍ

GENETIKA

Zábava je takový druh trávení času, do něhož se lidé nemusí nutit, protože je sama přitahuje, přináší radost, uspokojení nebo oddech. A právě to je také cílem těchto stránek. A na co se můžete těšit?

Citáty

Citáty o životě a smrti

Citáty o dětech a stáří

Citáty o přátelství

Citáty o lásce

Citáty o štěstí

Citáty v latině

Citáty v angličtině

Citáty v němčině

Citáty ve francouzštině

Citáty v italštině

Věštírna

Mytický tarot

Numerologie

Čtení z ruky

Hádanky a kvízy

Kvíz Vesmír

Kvíz Planeta Země

Kvíz Architektonický styl

Kvíz Pyramidy

Kvíz Objevitelské cesty

Kvíz Vlajky a hlavní města

Máte logické myšlení?

Hravá matematika

Kvíz Éra nacismu

Kvíz Rostliny a typy prostředí

Kvíz Zvířata

Kvíz Medicína a lidské tělo

Kvíz Státní měny

Kvíz Film a režisér

Kvíz Věda a technika

Kvíz Dějiny

Kvíz Sport a hry

Kvíz Náboženství

Kvíz umění

Kvíz mytologie a literatura

Kvíz život ve společnosti

Čínská moudra

Manželství s úsměvem

Medicína s úsměvem

Ale tyto stránky toho nabízejí ještě mnohem, mnohem víc. Určitě si v nich každý najde to své. Zde je jen malá ochutnávka

Proč dělat rozbor pitné vody

Jak čistit studnu

Jak velký je lidský mozek

Kolik kg váží lidská kůže

Kolik unese lidský vlas

Proč se četníkům říká „chlupatý“

Je možné zemřít strachy?

Kolikrát za den mrknete

Bije zamilované srdce rychleji?

Napsat komentář