Choroby motoneuronu

Choroby motoneuronu

Jsou charakterizovány selektivním postižením centrálních i periferních motoneuronů.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Jde o progresivní zánik motoneronů (motoneuron – motorický neuron, který přímo inervuje kosterní sval ) předních rohů míšních, kortexu, jader motorických mozkových nervů v bulbární oblasti (mozkový kmen) a degeneraci kortikospinální dráhy. V 5-10 % se vyskytuje jako dědičná forma. Typickým obrazem je smíšená paréza a projevy léze (poranění, trauma) centrálního i periferního motoneuronu. A neporušené čití (čití – komplexní smysl, zprostředkovaný mnoha druhy receptorů.). Začíná kolem 60 let, obvykle asymetricky na některé horní nebo dolní končetině. Rozvíjí se např. slabost a neohrabanost ruky nebo potíže při chůzi a brzy vzniká atrofie (zmenšení orgánu). Mohou být i svalové bolesti a spasmy (křeče, stahy). Někdy může nemoc začít bulbárním syndromem (dysartrie, dysfagie, atrofie a fascikulace jazyka). Onemocnění rychle progreduje, bez remisí, postihuje další svalové skupiny na končetinách, trupovém svalstvu , citlivost však zůstává neporušena. Také psychika je normální. Onemocnění je nevyléčitelné a obvykle do 5 let od jeho vzniku dochází ke smrti. Příčinou smrti je jednak bulbární syndrom ( aspirace při těžké dysfagii, kdy současně chybí i kašlací reflex) nebo ventilační insuficience při postižení dechového svalstva. Exisují i formy s pomalejší progresí.

Spinální muskulární atrofie (SMA)

Jde o hereditární autozomálně recesivně dědičné onemocnění, které postihuje pouze motoneurony předních rohů míšních a má několik forem:

  • Infantilní SMA (choroba Werdning-Hoffmanova) se projevuje někdy již po narození, častěji však v prvních měsících života jako generalizovaná slabost a hypotonie , dochází k rychlé progresi s těžkým motorickým deficitem a dítě obvykle do 3 let umírá.
  • Juvenilní SMA (choroba Kugelberg – Welanderové) se manifestuje kolem puberty, progrese je podstatně pomalejší, v popředí je slabost, atrofie a motorický deficit hlavně pletencových svalů na HK a DK.
  • Dospělá forma SMA má velmi variabilní průběh, jsou formy vysloveně benigní a chronické s velmi pomalou progresí, vyskytují se nejčastěji v oblasti krční intumescence (choroba Aran-Duchenne), ale i formy maligní, které jsou nejspíše variantou ALS.

Hereditární spastická paralýza (Strümpell-Lorain-Erb) je vzácná, většinou autozomálně dominantně dědičná choroba, v menšině případů recesivní nebo pohlavně vázaná. V popředí je těžká elasticita na DK bez poruchy čití.

 zdroje:
kniha: „Neurologie pro sestry“, autor Ivana Tyrlíková a kolektiv
kniha: „Neurologie pro praktické lékaře,“ autor Svatopluk Káš a kolektiv

Anatomie periferního nervového systému

Anatomie centrálního nervového systému

Cévní mozkové příhody

Bolesti hlavy

Degenerativní onemocnění a demence

Demyelinizační onemocnění

Nervové záchvaty

Infekční onemocnění nervového systému

Závrať

Jak už řekl Josef Čapek „Život není jen  k zábavě. Je také k okouzlení, úžasu a k trýzni .“ Největší trýzní každého člověka je nemoc a zdravotní potíže. A jak už název tohoto webu (Nemoc-Pomoc) napovídá, následující stránky jsou především o nich. Kromě nemocí z oboru neurologie  najdete na těchto stránkách i tyto obory
ORL

TĚHOTENSTVÍ

GENETIKA

Zábava je takový druh trávení času, do něhož se lidé nemusí nutit, protože je sama přitahuje, přináší radost, uspokojení nebo oddech. A právě to je také cílem těchto stránek. A na co se můžete těšit?

Citáty

Citáty o životě a smrti

Citáty o dětech a stáří

Citáty o přátelství

Citáty o lásce

Citáty o štěstí

Citáty v latině

Citáty v angličtině

Citáty v němčině

Citáty ve francouzštině

Citáty v italštině

Věštírna

Mytický tarot

Numerologie

Čtení z ruky

Hádanky a kvízy

Kvíz Vesmír

Kvíz Planeta Země

Kvíz Architektonický styl

Kvíz Pyramidy

Kvíz Objevitelské cesty

Kvíz Vlajky a hlavní města

Máte logické myšlení?

Hravá matematika

Kvíz Éra nacismu

Kvíz Rostliny a typy prostředí

Kvíz Zvířata

Kvíz Medicína a lidské tělo

Kvíz Státní měny

Kvíz Film a režisér

Kvíz Věda a technika

Kvíz Dějiny

Kvíz Sport a hry

Kvíz Náboženství

Kvíz umění

Kvíz mytologie a literatura

Kvíz život ve společnosti

Čínská moudra

Manželství s úsměvem

Medicína s úsměvem

Ale tyto stránky toho nabízejí ještě mnohem, mnohem víc. Určitě si v nich každý najde to své. Zde je jen malá ochutnávka

Proč dělat rozbor pitné vody

Jak čistit studnu

Jak velký je lidský mozek

Kolik kg váží lidská kůže

Kolik unese lidský vlas

Proč se četníkům říká „chlupatý“

Je možné zemřít strachy?

Kolikrát za den mrknete

Bije zamilované srdce rychleji?

Napsat komentář