Nádory ucha

Nádory ucha

Problematika nádorů ucha se nijak neliší od jakýchkoliv jiných nádorů. Nádor (rakovina) je zhoubné bujení některých buněk. Poškozené buňky se vymknou kontrole organismu a začnou rychleji růst a množit se. Za normálních okolností jsou buňky schopny svou mutaci (poškození) najít a opravit, anebo se případně alespoň seberozložit (sami se zničit). U nádorových onemocnění k opravě ani seberozložení nedochází, naopak jsou nádorové buňky  typicky charakterizovány svou schopností růst bez přítomnosti většiny růstových faktorů a nejsou schopny odpovídat na signály pro ukončení růstu. Mají  omezenou citlivost vůči programu organismu k naprogramované buněčné smrti a mají neomezenou schopnost dělení se a šíření se do okolních, ale vzdálených tkání (metastázy). Některá buněčná bujení mohou být zcela neškodná (benigní nádor), ale některá mohou mít i fatální následky (maligní). Benigní (nezhoubná) ložiska nezakládají dceřiná ložiska a rostou omezeně, ale při růstu mohou utlačovat okolní tkáně. Více se podobají svojí původní tkáni. Jsou  obvykle dobře opouzdřeny, a proto se snadno  určí hranice pro jejich chirurgické odstranění. Maligní (zhoubná) ložiska  při růstu ničí okolní tkáně a zakládají dceřiná ložiska = metastázy. Mikroskopicky připomínají nezralé tkáně. Právě proto, že často prorůstají do okolí, je  hranice chirurgického výkonu obtížně určitelná.Také existují intermediární (též semimaligní, borderline tumory), které jsou na  rozhraní mezi zhoubnými a nezhoubnými nádory, někdy tvoří metastázy. Nádory se mohou projevovat komplikacemi v místě svého růstu, např. tlakem, bolestí, krvácením nebo poruchou funkce orgánu. Projevy bývají charakteristické podle svojí lokalizace.

A/ Nádory zevního ucha: většina nádorů zevního ucha se nijak neliší od kožních nádorů. Výskyt je dáván do souvislostí se slunečním zářením, proto jsou ohroženější skupinou lidi se světlou pokožkou a lidé, kteří pracují venku (v létě na sluníčku). Na zevním uchu se nejčastěji setkáváme s KARCINOMEM BAZOCELULÁRNÍM, vzácně s KARCINOMEM SPINOCELULÁRNÍM. Karcinom bazocelulární je nejčastějším kožním typem nádorů a přestože je zařazen mezi maligní nádory, málokdy metastazuje a nebo dokonce usmrcuje. Jeho největším problémem je, že způsobuje zdegenerování a znetvoření orgánu ( v tomto případě ušního boltce či zvukovodu) a rád se šíří do okolí krku a obličeje. Někdy se tomuto nádoru říká také bazaliom. Spinocelulární karcinom (dlaždicový karcinom) patří také mezi zhoubné nádory vycházející z epitelové tkáně. Často je nazýván spinaliom. Tento typ nádoru je mnohem rychlejší a agresivnější než bazaliom, málokdy však metastazuje. Chirurgická operace by však měla být mnohem  radikálnější než u bazaliomu, protože pokud se začne šířit, prorůstá více do hloubky. Třetím typem nádorů zevního ucha je MALIGNÍ MELANOM, který je jedním z nejzhoubnějších kožních nádorů. Jeho výskyt celosvětově stoupá. Má sklon k rychlému vytváření metastáz především krevní, ale  někdy i lymfatickou cestou. Zpočátku se projevuje jenom jako malé znaménko (piha), ale pokud se začne rozrůstat, umí být „pekelně “ rychlý. Je značně odolný na ozařování i chemoterapii, proto je velice důležitý co nejrychlejší chirurgický zákrok.

Výsledek obrázku pro nádory ucha melanom Výsledek obrázku pro nádory ucha melanom

B/ Nádory středního a vnitřního ucha: zahrnují jak nádory benigní, tak maligní. Z maligních nádorů jsou časté tři:

  • Dlaždicobuněčný karcinom je často doprovázen chronickým zánětem, proto je na něj potřeba myslet při dlouhodobé externí otitidě, při nálezu snadno krvácejících granulací, při obrně lícního nervu a krutých nočních otaliích (bolestech ucha). Diagnoza je určena jednak z CT vyšetření a potom z histologického vyšetření tkáně (probatorní excize). Někdy je však potřeba odběr vzurku tkáně opakovat i z jiných lokalit. Léčba je chirurgická, spočívá v resekci (odstranění) pyramidy. Pokud není operace již možná, přichází na řadu aktinoterapie (ionizující ozařování). Prognóza onemocnění bohužel nebývá příliš dobrá, protože se na nádor přijde až v době, když destruuje větší část pyramidy a šíří se do okolí.
  • Adenokarcinom často vzniká v mazových žlázách kůže zevního zvukovodu a nebo ve strukturách slizince středoučí. Příznaky jsou podobné dlaždicovému karcinomu. Nejčastěji se šíří z místa vzniku do čelistního kloubu a do mastoidu. Léčba je opět chirurgická a aktinoterapie. Prognóza závisí na velikosti tumoru, ale bývá obdobná jako u dlaždickového karcinomu.
  • Rabdomyosarkom je velice vzácný tumor, který postihuje především děti. Je to velice agresivní, místně invazivní nádor, který velice rychle metastazuje. Prorůstá především do nitrolebí  a nosohltanu. Klinicky se projevuje náhla vzniklým krvavým výtokem z ucha, poruchou sluchu a nálezem křehkých polypů v zevním zvukovodu. Léčba je chirurgická + ozařování + chemoterapie, ale přesto je prognéza velice závažná.

Z benigních (nezhoubných) nádorů je nutné zmínit tyto:

  • Chemodektom neboli glomus tumor: je to nádor, který pochází z glomových tělísek uložených podél Arnoldova  nebo Jacobsonova nervu a protože tento nádor netvoří metastázy, patří mezi benigní. Přesto však roste poměrně rychle a agresivně. Nejčastěji zasahuje buď dutinu bubínkovou nebo bulbus v. jagularis (žíla pod lební bazí). Chemodektom se projevuje pulsujícím šelestem (pocit pulsujícího ucha) a smíšenou vadou sluchu. Otoskopicky je vidět útvar podobný polypu a za  bubínkem prosvítá pulsující růžová masa. Někdy se šíří chemodektom hlavovými nervy dál a simuluje mozkové nádory. Diagnoza je určena CT vyšetřením, MR a především angiografií. Probatorní excize (odběr kousku tkáně) se zpravidla neprovádí z důvodu velkého prokrvení nádoru, což by způsobilo velké krvácení do středouší. Léčba je opět chirurgická, spočívá v tympanomastoidektomii u malých nádorů a resekci pyramidy u nádorů již velkých. U nádorů, které již nelze operovat se přistupuje k aktinoterapii (ozařování). Prognóza bývá vzhledem k tomu, že se jedná o benigní nádor, relativně dobrá.
  • Neurofibromy jesou též benigní nádory, které nemetastázují. Rostou velmi pozvolna především v oblasti pyramidy. Často zasahují nervy vedoucí od uší do mozku. Projevují se zvoněním či bzučením v uších, problémy s rovnováhou a poruchami sluchu až postupnou ztrátou sluchu. Léčba je především chirurgická.
  • Neurinom lícního nervu je nezhoubný nádor, který se projevuje typicky obrnou lícního nervu a smíšenou poruchou sluchu, tinnitem (šelesty či ostré pískání)) a  někdy závratí. Tento nádor roste většinou velice pomalu a postuhuje především starší osoby (není to ale pravidlem). Léčba spočívá v chirurgické resekci a v rekonstrukci nervu volným štěpem.

Existuje skupina nádorů, které jsou v zásadě benigní, ale mohou přejít do stavu maligních (mohou začít tvořit metastázy). Z této skupiny bych jmenovala tři:

  • Primární cholesteatom je nepravý nádor z tukových buněk, cholesterolu, mastných kyselin a keratinizovaných epitelií. Na povrchu má enzymy, které destruují okolí. Nacházíme jej nejčastěji ve středním uchu nebo v oblasti processus mastoideus.  Roste lokálně a destruktivně. Utlačuje okolní struktury a způsobuje jejich atrofii až nekrózu. Vyskytuje se v pyramidě. Je podobný sekundárnímu choleteatomu, ale narozdíl od něj nebývá produktem ušní infekce. Projevuje se percepční poruchou sluchu, která může přejít až v hluchotu, déle obrnou lícního nervu a někdy i neurologickými příznaky (např.bolest hlavy). Roste velice pomalu, ale postupně způsobí destrukci pyramidy. O existenci primárního cholesteatomu se pacient dozví často až ve chvíli, když růst cholesteatomu způsobí prasknutí blány ušního bubínku. Diagnózu určí především CT. Léčba je pouze chirurgická.
  • Cholesterolový granulom opět postihuje především pyramidu. Způsobuje poruchu drenáže středoušní dutiny, tím vzniká hypoventilace. Nádor roste ve formě cholesterolových krystalů a granulomů, které mohou krvácet. Projevuje se předevím převodní poruchou sluchu a otoskopicky je vidět modravé zabarvení za bubínkem. Někdy může infiltrovat také vnitřní ucho a následně způsobit úplnou hluchotu. Léčba je především chirurgická.
  • Histiocytóza X (granulomatóza z Langerhansových buněk) je onemocnění, kdy se abnormálně hromadí velké histiocyty (Langerhansových buněk), které mnohdy střádají různý fagocytovaný materiál. Existuje několik typů  tohoto nádorového onemocnění (např. Abtova-Lettererova-Siweova nemoc, Handova-Schüllerova-Christianova nemoc, eozinofilní granulom) postihující různé orgány (plíce, kosti atd.). Některé z nich mohou postihnout větší počet orgánů a mohou mít zhoubný charakter. Příčina není známa. V oblasti ucha se nejčastěji setkáváme s Eozinofilním granulomem, který postihuje nejčastěji děti ve věku 1-3 roky, ale mohou jím onemocnět i děti starší a mladí dospělý. V uchu dochází následkem nádoru k destruktivní sekundární infekci, která může způsobit i úplnou ztrátu sluchu. Diagnóza se stanoví především na podkladě histologie. Léčba spočívá v chirurgické resekci ložisek a ozařování.

Statoakustický nerv je  VIII. hlavový nerv, (n. statoacusticus ), který je zodpovědný za rovnováhu a sluch. Také se mu někdy proto říká vestibulokochleární.  Vestibulární schwannom (chybně též neurinom akustiku) je nádor postihující právě tento osmý hlavový nerv a tvoří víc jak polovinu všech nádorů mostomozečkového úhlu a zhruba 9% všech intrakraniálních tumorů. Klinicky se projevuje nejčastěji mezi 30. a 40. rokem života. Nádor začíná růst  ve vnitřním zvukovodu a odtud se poměrně rychle šíří do mostomozečkového úhlu až postupně zasáhne mozkový kmen.  Většinou bývá jednostranný, ale jsou známé případy i oboustranného nádoru. Nejčastějšími příznaky jsou tinnitus, porucha sluchu a závratě. Později se přidávají nauzea, zvracení, cefalea (bolest hlavy) a hydrocefalus (zvýšená hladina tekutin mozkomíšního moku v dutinách mozku ). Diagnóza se opírá o komplexní soubor vyšetření, která zahrnují mimo jiné audiologické vyšetření (porucha sluchu převodního typu s převahou ve vyšších frekvencích, při řečové audiometrii je snížená diskriminace řeči), nadprahové testy ( svědčí pro retrokochleární lézi), zobrazovací metody CT a MR, BERA a další. Léčba je opět především chirurgická s následnou radioterapií.

 

Materiály použité ve všech článcích z oblasti ORL Ušní problematika a audiologie jsou čerpány především z následujících zdrojů :
kniha: Lidské tělo (Z anglického originálu The Human Body), vydavatelství Gemini 1992
kniha: Lidské tělo  (Z anglického originálu The Joy of Knowledge), vydavatelství Albatros 1985
kniha: Anatomie 1 a 2,autor MUDr. Radomír Čihák,DrSc., vydavatelství Avicenum 1988
učebnice: Základy praktické audiologie a audiometrie, Mojmír Lejska a kolektiv autorů
přednášky:  Mudr. Mojmíra Lejsky CSc., MUDr. Ivana Šejna CS. a dalšího kolektivu lékařů a odborníků z oblasti fyziky a audiologie

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *