Otoskleróza

Otoskleróza

Otoskleróza je primárně dědičné onemocnění kapsulky labyrintu, přenášené dominantním genem nebo multifaktoriálně (vliv více faktorů).

  Soubor:Otosklerose.png

Otoskleróza je onemocnění ploténky třmínku a kostěného labyrintu, začíná se projevovat mezi druhou a třetí dekádou života ( tedy nad 30. rokem věku). Čím dříve toto onemocnění vznikne, tím rychlejší, horší a aktivnější jsou následné patologické změny.  Až u 80% lidí je postižení oboustranné, vyskytuje se častěji u žen než u mužů. Během těhotenství se nemoc značně zhoršuje, ale nebyla prokázaná žádná souvislost s tímto onemocněním a hormonálními změnami těhotných žen. Tímto onemocněním trpí asi 1% veškerého obyvatelstva. U černochů a východních Asiatů je však otoskleróza velice vzácná. Téměř u 10% bílého obyvatelstva se vyskytuje tzv. histologická otoskleróza, která postihuje labyrintové pouzdro, ovšem jen u 1/10 takto postižených nemocných se otoskleróza manifestuje (viditelně projeví). A to u těch, kde otosklerotický proces postihne i oblast třmínku a oválné okénko, takže dojde k fixaci třmínku a k převodní nedoslýchavosti.

Diagnóza otosklerózy není nijak obtížná. V anamnéze často zjistíme parakusis Willis (pacient lépe slyší v hluku, např. v autě, autobuse atd.). Pacient také neudává žádné proběhlé záněty.  Audiometrická křivka jednoznačně svědčí pro převodní nedoslýchavost. Kostní vedení je normální nebo téměř normální, na 2000 Hz je zub (tzv. Carhartův zub). Tympanometrická křivka je nápadně mělká (křivka A), stapediální reflex většinou v důsledku fixace třmínku chybí. Při vyšetření slovní audiometrie je křivka srozumitelnosti posunuta napravo, má normální strmost. Audiolog musí operatérovi ověřit, jaká je kochleární rezerva při otoskleróze, kde dochází i k postižení kochley. Podle kochleární rezervy je možno odhadnout efekt operace. Otoskopicky zjišťujeme normální bubínek. Zobrazovací metody se u typické otosklerózy běžně nepoužívají .

Histologicky se jedná o pomalý progresivní multifokální proces postihující kapsulku hlemýždě. Kost se postupně stává sklerotickou, někdy je zcela fibroticky změněna. Spíš než sklerotizace (ložiska hustší kosti) je vhodnější termín spondiotizace (houbovitá kost), proto se pro označení této nemoci používá i termín „otospongióza“. Otoskleróza postihuje nejčastěji oblast oválného okénka, kde vede k fixaci ploténky třmínku. Izolovaná ložiska se vyskytují i ve stěně hlemýždě a polokruhovitých kanálků. To vede k fixaci třmínku a později k postupnému zužování lumina (epitelu) labyrintu. V labyrintu dochází k zániku lumina a k náhradě fibrózních tkání (labyrintitis ossificans).

Klinické příznaky zahrnují převodní poruchu sluchu (hlavní, postupně se vyvíjející příznak), při současném postižení i vnitřních částí hlemýždě dochází ke smíšené vadě, při absenci procesu v oválném okénku je vada pouze percepční ( kochleární). U 2/3 případů je častý tinnitus především vysokofrekvenčního charakteru (pískání) a u stejného počtu lidí závratě (většinou pocity nejistoty a houpání, rotační charakter závratí je vzácný).

Léčba: otosklerózy je zaměřena na korekci převodní sluchové vady, neléčí tedy samotnou podstatu choroby, ale pouze zmírňuje její následky (léčba symptomatická). Metodou volby je chirurgie. Operační techniky dnes používané se nazývají stapedoplastiky (stapedektomie nebo  stapedotomie). Stapedektomie představuje  totální odstranění třmínku a jeho náhradu za nejčastěji tzv. Schuknechtovou protézkou = drátkem s několika lalůčky tuku = která se zavěsí na dlouhé raménko kovadlinky a  tukem se utěsní oválné okénko. Modernější a častěji užívanou operací je stapedotomie, kdy je odlomena suprastruktura třmínku (tj. ramének a hlavičky), vytvoří se drobné perforace (prasklinky) do fixované ploténky  a zasune se protézka zvaná piston, která se opět zavěšuje za dlouhé raménko kovadlinky. Operace otosklerózy patří vždy do zkušených rukou, protože komplikace mohou být závažné (poranění vnitřního ucha s následkem hluchoty, labyrintida, meningitida atd.). Konzervativní léčba otosklerózy je indikovaná pouze tam, kde není operace možná. Podávají se perorální (ústy) fluoridy, které v kostní tkáni nahrazují hydroxylapatitové ionty. Výsledný fluorapatinový komplex je mnohem stabilnější, což vede ke zpomalení otosklerotických procesů. Účinnost této léčby je asi 50%. Tato metoda je však kontraindikovaná u dětí a těhotných žen.

operace stapedoplastiky lze vidět zde :

http://www.riyad-ruf.ru/http-www-riyad-ruf-ru-alfaomega/stapedoplastika-%E2%80%93-f%C9%99sadlar%C4%B1n-t%C9%99snifat%C4%B

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *