Amyotrofická laterální akleróza (ALS)

Amyotrofická laterální akleróza (ALS)

zkratka ALS, známá též jako Lou Gehrigova choroba či nemoc motoneuronu

Nemoc začíná velice nenápadně. Pacient má napřed potíže s běžnými činnostmi jako psaní nebo zapínání knoflíků. Při chůzi zakopává, má svalové křeče a později potíže s polykáním. Na konci je úplně paralyzován a závislý na umělém dýchání i výživě. Při smrtelném onemocnění ALS pacient postupně ztrácí nervové buňky. V Česku touto vzácnou chorobou nyní trpí asi 600 lidí, ve světě pak okolo 420 tisíc. V 5-10% se vyskytuje i jako dědičná forma.

Choroba se řadí mezi degenerativní onemocnění a je charakterizována selektivním postižením centrálních i periferních motoneuronů (motoneuron – motorický neuron= nervová buňka, který přímo inervuje kosterní sval). Jde o postupný zánik motoneuronů předních rohů míšních, kůry, jader motorických morkových nervů v bulbární oblasti (mozkový kmen) a degeneraci kortikospinální dráhy. K tomu, aby se onemocnění při vyšetřování projevilo, se  předpokládá úbytek kolem 40 procent motorických nervů. Do té doby nemá onemocnění zřejmě žádné zřetelné příznaky. Příčina nemoci není bohužel dosud známá. Jde o kombinované postižení I. a II. motoneuronu.

Typickými projevy jsou svalová atrofie, fascikulace, současně šlachookosticová hyperreflexie a spastické jevy. Čití je neporušené. Onemocnění začíná někdy kolem 40-50 let věku (nejčastěji však kolem 60 let věku), obvykle asymetricky na HK, méně často na DK, rozvíjí se slabost HK, neobratnost ruky, později se přidávají potíže při chůzi. Brzy vznikají svalové atrofie. Mohou být svalové smasmy a bolesti. Někdy může nemoc začínat bulbárním syndromem. Mohou se projevit potíže při mluvení nebo polykání.

Onemocnění poměrně rychle progreduje, bez remisí, postihuje další svalové skupiny na končetinách i trupovém svalstvu a nápadné jsou především fascikulace (samovolné záškuby svalových vláken). Rozvíjí se bulbární syndrom (dysartrie /= porucha řeči, charakterizovaná špatnou artikulací/ dysfagie /= potížích při polykání/ atrofie /= zmenšení normálně vyvinutého orgánu/ a fascikulace /= samovolné záškuby svalových vláken/  jazyka). I při těžkém motorickém deficitu zůstává normální citlivost i normální psychika. Onemocnění je nevyléčitelné a obvykle za tři roky od jeho vzniku dochází ke smrti pacienta. Příčinou smrti bývá bulbární syndrom (aspirace= vdechnutí při těžké dysfagii = obtížném polykání) nebo ventilační insuficience při postižení dechového centra.

ALS může mít variantu s převahou až izolovaným postižením jen periferního motoneuronu. Jde-li o bulbární lokalizaci, nazývá se progresivní bulbární paralýza, jde-li o spinální lokalizaci, nazývá se spinální muskulární atrofie. Při pouze centrálním postižení jde o primární laterální sklerózu (je vzácná a poměrně benigní).

Diferenciální diagnóza je důležitá k odlišení léčitelných poruch a také k tomu, aby pacient nebyl zbytečně podroben některým náročným vyšetřením u jasné diagnózy. Významné je EMG vyšetření.

Léčba bohužel neexistuje, je pouze symptomatická, ale málo účinná, nejistá. Určité zpomalení průběhu choroby bylo prokázáno při podávání preparátu riluzol (Rilutek). Progrese je bohužel velice rychlá, obvykle do 5 let od začátku onemocnění.

Stanislav Gross trpí ALS, u Hawkinga se průběh nemoci extrémně zpomalil,
Standa takové štěstí bohužel nemá.

mohlo by Vás ještě zajímat: http://nemoc-pomoc.cz/?page_id=2065

podívejte se na tato videa:

http://www.bunecnaterapie.cz/media/napsali-o-nas/150623-strepiny.html

https://video.aktualne.cz/dvtv/nemoc-ktera-zabila-grosse-als-nikdo-neprezije-chceme-pomoct/r~f002d9bc065611e690060025900fea04/?redirected=1473437132

zdroje:
kniha: „Neurologie pro studenty lékařské fakulty“ autor Zdeněk Ambler
kniha: „Neurologie pro praktické lékaře“ autor Svatopluk Káš a kolektiv
kniha: „Neurologie pro sestry“ autor Ivana Tyrlíková a kolektiv

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *