Choroby motoneuronu

Choroby motoneuronu

 Jsou charakterizovány selektivním postižením centrálních i periferních motoneuronů.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Jde o progresivní zánik motoneronů (motoneuron – motorický neuron, který přímo inervuje kosterní sval ) předních rohů míšních, kortexu, jader motorických mozkových nervů v bulbární oblasti (mozkový kmen) a degeneraci kortikospinální dráhy. V 5-10 % se vyskytuje jako dědičná forma. Typickým obrazem je smíšená paréza a projevy léze (poranění, trauma) centrálního i periferního motoneuronu. A neporušené čití (čití – komplexní smysl, zprostředkovaný mnoha druhy receptorů.). Začíná kolem 60 let, obvykle asymetricky na některé horní nebo dolní končetině. Rozvíjí se např. slabost a neohrabanost ruky nebo potíže při chůzi a brzy vzniká atrofie (zmenšení orgánu). Mohou být i svalové bolesti a spasmy (křeče, stahy). Někdy může nemoc začít bulbárním syndromem (dysartrie, dysfagie, atrofie a fascikulace jazyka). Onemocnění rychle progreduje, bez remisí, postihuje další svalové skupiny na končetinách, trupovém svalstvu , citlivost však zůstává neporušena. Také psychika je normální. Onemocnění je nevyléčitelné a obvykle do 5 let od jeho vzniku dochází ke smrti. Příčinou smrti je jednak bulbární syndrom ( aspirace při těžké dysfagii, kdy současně chybí i kašlací reflex) nebo ventilační insuficience při postižení dechového svalstva. Exisují i formy s pomalejší progresí.

 

Spinální muskulární atrofie (SMA)

Jde o hereditární autozomálně recesivně dědičné onemocnění, které postihuje poze motoneurony předních rohů míšních a má několik forem:

  • Infantilní SMA (choroba Werdning-Hoffmanova) se projevuje někdy již po narození, častěji však v prvních měsících života jako generalizovaná slabost a hypotonie , dochází k rychlé progresi s těžkým motorickým deficitem a dítě obvykle do 3 let umírá.
  • Juvenilní SMA (choroba Kugelberg – Welanderové) se manifestuje kolem puberty, progrese je podstatně pomalejší, v popředí je slabost, atrofie a motorický deficit hlavně pletencových svalů na HK a DK.
  • Dospělá forma SMA má velmi variabilní průběh, jsou formy vysloveně benigní a chronické s velmi pomalou progresí, vyskytují se nejčastěji v oblasti krční intumescence (choroba Aran-Duchenne), ale i formy maligní, které jsou nejspíše variantou ALS.

 

Hereditární spastická paralýza (Strümpell-Lorain-Erb) je vzácná, většinou autozomálně dominantně dědičná choroba, v menšině případů recesivní nebo pohlavně vázaná. V popředí je těžká elasticita na DK bez poruchy čití.

 mohlo by Vás ještě zajímat: http://nemoc-pomoc.cz/?page_id=1784

Zdroj: kniha: „Neurologie pro studenty lékařské fakulty“ autor Zdeněk Ambler

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *