Parkinsonova choroba

Parkinsonova choroba

Výsledek obrázku pro morbus parkinson

Parkinsonova nemoc je chronické, pomalu se rozvíjející onemocnění, které nelze vyléčit. Lze je však léčit, tj. potlačit či omezit příznaky nemoci, a to dlouhodobě. Na vzniku nemoci nenese nemocná osoba žádnou vinu, nelze ji ovlivnit stravou, životním stylem, druhem práce atd.

 V roce 1817 londýnský praktický lékař James Parkinson ve své knize An Essay on the Shaking Palsy poprvé uceleně popsal do té doby zřejmě neznámé či velmi vzácné onemocnění. Záhy po zveřejnění jeho práce potvrdilo výskyt a popis nemoci více lékařů a posléze se nemoci dostalo pojmenování po jejím objeviteli.Doposud není zcela zřejmé , zda se Parkinsonova nemoc vyskytovala již před rokem 1817. Některé Galenovy zprávy a zápisky Leoparda da Vinci, jakož i údaje ve staroindických eposech popisují hybné projevy nemocných osob, které se podobají poruše hybnosti při Parkinsonově nemoci.

 Jde o poměrně častou nemoc, výskyt ve věkové kategorii nad 60 let dosahuje až 1% ( výskyt v populaci se odhaduje na 84-187 postižených lidí na 100 000 obyvatel, tedy přibližně každý tisící člověk trpí Parkinsonovou nemocí). Nemoc začíná obvykle ve středním věku okolo 50.až 60. roku věku, její výskyt přibývá se zvyšujícím se věkem, ale může začít i u mladších jedinců ( počátek onemocnění před 40. rokem věku je však poměrně vzácný). Podařilo se však zjistit, že pacienti s touto nemocí trpí méně vysokým krevním tlakem, cukrovkou a tito lidé jsou často nekuřáci. Nicméně možnost, že by nějaké onemocnění podmiňovalo vyšší či naopak nižší pravděpodobnost vzniku Parkinsonovy choroby u dané osoby, se jeví jako krajně nepravděpodobná. Parkinsonova nemoc se vyskytuje po celém světě, v průmyslově vyspělých i ryze zemědělských a vývojových státech. Některé studie však prokazují nižší výskyt této choroby u černochů. Rozdíl výskytu nemoci mezi ženami a muži je malý, nicméně se jeví lehká převaha postižení u mužů.Otázka dědičnosti Parkinsonovy nemoci není jednoznačně vyřešena, nebylo prokázáno, že by výskyt této nemoci u jednoho z členů rodiny výrazně zvyšoval možnost vzniku tohoto onemocnění v dalších generacích. Bohužel skutečná příčina této nemoci není doposud známá, nejasné jsou i faktory ovlivňující výskyt Parkinsonovy choroby.

 Jak nemoc vzniká? Schopnost ovládat pohyby lidského těla je velmi složitý proces, na kterém se podílí nejen mozek, ale i mícha, nervové svazky, svaly, šlachy a klouby. Vlastní provedení pohybu je záležitostí již jmenovaných orgánů, ale plán tohoto pohybu, účelnost, souhra pohybů atd. je výslednicí spolupráce mnoha oblastí mozku, okruhů spojujících korové oblasti, thalamus, mozeček a tzv. bazální ganglia. Vůdčí postavení v těchto funkcích mají právě bazální ganglia, soubor shluků buněk v hloubi mozkových hemisfér. Jednotlivé buňky nervového systému (neurony) mezi sebou komunikují pomocí svých výběžků, jejichž konci se navzájem dotýkají. Toto spojení se nazývá synapse. Přechod informace (výkyvy elektrického napětí řádově v milivoltech) z jedné buňky na druhou prostřednictvím synapse je umožněn uvolněním určité látky do mikroskopického prostoru mezi jednotlivými spoji. Těmto látkám, uvolňujícím se z výběžků těl nervových buněk, se říká transmitery = nervové přenašeče. Transmiter, uvolněný do štěrbiny synapse, se zachytává na membráně druhé nervové buňky, na bílkovinné struktuře zvané receptor. Tato bílkovina je citlivá vždy jen vůči jednomu transmiteru, ostatní nechává plout v prostoru synapse. Spojení transmiteru s receptorem umožní přenos informace z první na druhou nervovou buňku. Charakter přenosu, tj. útlum či vzruch, je závislý na vlastnostech transmiteru. Podkladem Parkinsonovy nemoci je snížení tvorby jednoho transmiteru, a to látky zvané dopamín. Dopamín se v mozku tvoří především v tzv. středním mozku, v jádru zvaném substantia nigra (černé jádro). Odtud je výběžky těl nervových buněk tohoto jádra transportován do jiné oblasti bazálních ganglií, do tzv. striata (žíhaného jádra), odkud je uvolňován do synapsí. Pokud je dopamínu na synapsích nedostatek, striatum nemůže dobře pracovat a dochází k poruše regulace hybnosti, k projevům Parkinsonovy nemoci. S nedostatkem dopamínu souvisí také relativní nadbytek jiných transmiterů, které jsou přítomny v buňkách tohoto systému.

Výsledek obrázku pro dopamin Výsledek obrázku pro dopamin Výsledek obrázku pro dopamin

Příčinou choroby je zánik dopaminergních neuronů zejména v substantia nigra (nigrostriální dráha) a deficit mediátoru dopaminu. Mozek produkuje látku zvanou dopamín. Je dokázané, že se člověk narodí s asi 400 000 nervovými buňkami, které produkují dopamín (především v oblasti hypothalamu). Dopamín je látka, která pomáhá nervům udělat pohyb (jakoby jste chtěli vést elektřinu a měli dva dráty. Aby elektřina z prvního šla i do druhého, musíte mezi ně něco dát, aby došlo k přenosu elektřiny. To „něco“ je pro naše nervy „dopamín“).U zdravého dospělého jedince zaniká ročne asi 6% dopaminergních neuronů, ale u parkinsonovy choroby je tato ztráta značně zrychlená. Z nějakého důvodu (vědcům zatím ne z úplně jasné příčiny) neurony v  hypothalamu přestanou dopamín produkovat buď zčásti nebo i zcela a začnou zanikat. Tělo se snaží s touto nižší hladinou dopamínu nějak vyrovnat. Klinické projevy se objeví až tehdy, když původní množství neuronů produkujících dopamín klesne pod 20% svojí původní úrovně a všechny kompenzační mechanizmy organizmu vyrovnávající se se ztrátou neuronů se vyčerpají. Nejdříve odumírají buňky v jedné polovině mozku, proto je zpočátku postižení jen nebo skoro jen na jedné straně těla. Buňky odumírají dále, proto začne být postupně problém i na druhé straně těla.

V současnosti není podstata vzniku Parkinsonovy nemoci známa. Ví se již mnohé o mechanismech, které způsobují onemocnění (nedostatek dopamínu v bazálních ganliích), ale spouštěcí moment je nejasný. Nicméně výzkum posledních třiceti let zaznamenal velký příliv nových informací, které umožňují vytvořit si určité představy o původu onemocnění. Žádná představa, zde zmíněná, není považována za plné vysvětlení. Je to pouze vědecká hypotéze a nic víc. Převažují tedy tyto představy:

  • Exotoxický model = tj. ze zevního prostředí přichází látka či látky jedovaté pro buňky tvořící dopamín v bazálních gangliích
  • Endotoxický model = tj. v mozku samém se vytváří látka či látky jedovaté pro tytéž buňky
  • Genetický model = dispozice pro nemoc je zabudována v dědičných informacích a přenáší se z generace na generaci

Klinický obraz: začátek onemocnění je někdy zcela nenápadný. První obtíže pacientů trpících Parkinsonovou nemocí jsou obvykle necharakteristické. Jsou to především bolesti ramen a zad, pocity tíže končetin, pocit ztráty výkonnosti, poruchy spánku, zácpa, tichost a monotónnost hlasu, zhoršení písma, deprese, pocit snížení sexuální výkonnosti atd. Tyto příznaky doprovázejí velmi mnohá onemocnění, a nejsou tedy příliš specifické. Později se přidává neobratnost při pohybu, často nejprve jen na jedné končetině nebo jedné polovině těla, někdy je celková únava, svalové křeče a bolesti, hlavně v pažních pletencích. Chůze je v lehkém předklonu s kratšími kroky (bradybázie), zvyšuje se svalový tonus (napětí), obličej je maskovitý (hypomimie), je chudší gestikulace, písmo se stává drobnější (mikrografie). Při chůzi chybí souhra HK a DK, především je zatížení startu zamýšleného pohybu (nemocný se nemůže rozejít). Pohyby jsou pomalé a o menších exkurzích. Parkinsonova choroba má čtyři základní příznaky:

  1. třes (tremor) bývá klasickým příznakem Parkinsonovy nemoci, snad nejcharakterističtější, nejčastější a i mezi neodborníky nejznámější obtíží. Je však nutno naléhavě zdůraznit, že ne každý třes znamená, že pacient trpí Parkinsonovou nemocí! Třes je příznakem i dalších onemocnění. Třes typický pro Parkinsonovu chorobu má několik základních vlastností: objevuje se především, na končetinách, hlava je postižena zřídkakdy. Obvykle začíná na prstech horních končetin, a to typicky nesymetricky, tj. výrazněji buď pouze vlevo nebo vpravo. Někdy bývá přirovnáván k pohybům při počítání peněz. Vývojem onemocnění se postupně rozšíří i na stejnostrannou dolní končetinu a teprve poté přechází na druhou stranu těla, nemusí to však být pravidlem. Třes je převážně klidového charakteru, tj. objevuje se především v situacích, kdy se pacient nehýbe a ruce spočívají nečinně na podložce či je má svěšené podle těla. Často je také dobře patrný při chůzi. Jakmile však pacient rukama aktivně pohybuje, např. jí, obléká se atd., třes se obvykle zmírní nebo úplně vymizí. Frekvence třesu je obvykle malá, asi 4-6 kmitů za sekundu.V pokročilých stádiích se však charakter třesu i frekvence může změnit. Zhoršení třesu je také patrné při rozrušení, strachu, úzkosti, radosti, při nějakém očekávání atd. Proč se třes u Parkinsonovy nemoci vlastně objevuje, není doposud zcela přesně známo.
  2. svalová ztuhlost (rigidita) se projevuje zvýšením normálního svalového napětí, které je potřebné k pohybu a udržení vzpřímeného postoje. Ztuhlý sval klade zvýšený odpor při jakémkoliv pohybu. Někteří pacienti přirovnávají tento odpor k pohybům v hluboké vodě. I tento příznak začíná často nesymetricky. V časných fázích nemoci bývá právě i příčinou pocitu bolesti či zvýšeného napětí v ramenech či v zádech, neboť ztuhlost vede k šetření příslušné svalové skupiny a přetížení jiných. Pacient napadá na jednu končetinu, má pocit přeleželého krku, obtížně dovádí pohyb do krajní polohy. Často právě příznak svalové ztuhlosti přivádí pacienty poprvé k lékaři. Přesný mechanismus vzniku svalové ztuhlosti není znám, souvisí však přímo s nedostatkem dopamínu v bazálních gangliích.
  3. zpomalenost a omezení pohybů (bradykineze, akineze a hypokineze), tento příznak je nezávislý na míře svalové ztuhlosti. Projevuje se ztrátou či snížením schopnosti především začít pohyb, např. vyrazit ze stoje do chůze, postavit se ze sedu atd. Také tzv. automatické pohyby, tj. pohyby, které vykonáváme, aniž bychom na ně mysleli, např. výkyvy horními končetinami při chůzi, jsou omezeny a sníženy. Celá spontánnost pohybů je zpomalená, nevýrazná. Je to patrné i na chudé mimice obličeje, řídkém mrkání, tiché a monotónní řeči, zmenšování písma atd. Někteří pacienti velmi těžce snášejí náhlé přerušení pohybu (tzv. freezing), situaci, kdy uprostřed pohybu, např. při chůzi, najednou „ztuhnou“ a nejsou chvíli schopni pohybu tam ani zpět. Něco podobného se občas stává při ulehnutí, kdy pacient drží hlavu několik centimetrů nad polštářem a není schopen dokončit pohyb a položit hlavu na polštář (příznak fiktivní podušky). V noci, ve spánku, mají mnozí pacienti nepříjemné problémy s neschopností přetočit se ze strany na stranu, změnit polohu. Budí proto své partnery, aby jim pomohli. Nejen počátek pohybu, ale i celkový hybný projev je často jakoby „ze zpomaleného filmu“. Pacient má problémy s oblékáním, vázáním tkaniček, kravaty, čištěním zubů, při jídle…Vzácně může dojít i k prudkému prohloubení zpomalenosti pohybů do naprosté neschopnosti pohybu.
  4. porucha stoje a chůze nejvíce komplikují život pacientů s Parkinsonovou nemocí. Charakteristické je především sehnuté držení těla, šíje a pokrčení končetin. Je typická chůze o drobných, šouravých krůčcích s nejistými, pomalými otočkami, často dochází k poruše rovnováhy. K náhlým zárazům (zmrznutí) pohybu může dojít kdykoliv (např. při průchodu dveřmi). Je možné vznik častých pádů (a tím i úrazů).

 Kromě těchto čtyř základních projevů onemocnění může docházet i ke vzniku celé řady dalších projevů, z nichž zmíním alespoň některé (ty nejčastější):

  • maskovitý obličej, který nedostatečně vyjadřuje emoce a pocity tváře. Mimické svalstvo nefunguje a výsledkem je stále stejný, nepřítomný výraz obličeje, působící dojem smutku a nedostatečného reagování na okolní svět
  • porucha řeči, ztišení hlasu, nedostatečná melodičnost a sklon k šeptání. Rychlost řeči je zpomalena, ale v určitých okamžicích je i naopak velmi zrychlena až vede k naprosté nesrozumitelnosti.Občas může dojít k náhlému zárazu toku řeči či naopak k opakování posledních slov či vět.
  • Porucha písma, dochází k zmenšování písma, někdy již od prvních písmen textu, někdy až ke konci řádku. Pacient může mít problém se i podepsat.
  • Mimovolní stahy a kroucení rukou či nohou, křeče
  • Akatizie, neklid dolních končetin, nutící do pohybu a chůze především v noci. Často komplikuje usínání či spánek
  • Poruchy vegetativního nervstva, sklon k zácpě
  • Sklon k náhlým poklesů krevního tlaku, který může vést až k pádu a omdlení
  • Nadměrná tvorba mazu kůže, hlavně v obličeji, zvýšená tvorba slin, zvýšené pocení
  • Sexuální nedostatečnost
  • Psychické problémy, deprese, pocity smutku a zoufalství, poruchy spánku. Jen malá část pacientů s Parkinsonovou nemocí trpí úbytkem rozumových schopností a intelektu. Někteří pacienti však často působí dojmem duševní nedostatečnosti a demence. Přesto u některých pacientů s tímto onemocněním může docházet hlavně v pozdních stádiích nemoci i k rozvoji demence (není to však vždy, četnost demence rozsáhle kolísá). Může docházet k poruchám paměti a k výraznějšímu úbytku intelektových funkcí, schopnost o sebe pečovat je pak nemožná. Může také docházet k vidinám, velice barevným snů (často tíživým).

 Asi u 20% pacientů, u kterých se objeví parkinsonské příznaky, se však nejedná o Parkinsonovu chorobu, ale o tzv. sekundární (druhotné) parkinsonské syndromy. Jde o řadu onemocnění, která svými příznaky do určité míry napodobují příznaky Parkinsonovy nemoci, nicméně touto nemocí nejsou a léčí se jinak. Tato skupina chorob má jednu společnou vlastnost. Nejde zde pouze o poškození buněk tvořících dopamín v bazálních gangliích, ale o rozsáhlejší, difúznější postižení celých bazálních ganglií, ba i jiných systémů.Více zde: http://nemoc-pomoc.cz/?page_id=1831

Diagnóza Parkinsonovy nemoci: dosud není žádný specifický test, který by diagnózu potvrdil. Pro diagnózu je dominantní klinické vyšetření. Základem je pečlivé sledování nemocného, kdy zjistíme obtížnou iniciaci pohybu, snížené souhyby končetin při chůzi, kratší krok atd. Každý nemocný s podezřením na Parkinsonovu chorobu je vyšetřen neurologem, který by měl diagnózu potvrdit a stanovit postup léčby. Hospitalizace obvykle není nutná.

Léčba: patří mezi ty nejsložitější úkoly soudobé medicína. Neexistuje sice zatím léčebný postup, jímž by bylo možno onemocnění trvale zastavit nebo dokonce vyléčit, ale jednotlivé příznaky se dají účinně a dlouhodobě potlačovat. K tomu cíli existuje množství léků a léčebných postupů. Farmakologicky lze léčebné přípravky rozdělit do následujících skupin:

  1. léky tlumící základní příznaky Parkinsonovy nemoci: levodopa, agonisté dopamínu, anticholinergika, amantadin, inhibitory katechol-O-methyltransferázy
  2. léky s předpokládanými neuroprotektivními účinky (chrání nervové buňky před poškozením, zpomalují rozvoj Parkinsonovy nemoci): selegilin, atomisté dopamínu, amantadin a inhibitory katechol-O-methyltransferázy
  3. léky ovlivňující vedlejší příznaky a komplikace Parkinsonovy nemoci: domperidon, antidepresiva, anxiolytoka, sedativa a hypnotika, atypická neuroleptika aj.

Důležitou roli hraje také rehabilitační léčba a především asistovaná pomoc rodiny a přátel.

Některé léky mohou průběh nemoci či stav hybnosti u Parkinsonovy nemoci výrazně zhoršit. Je vhodné se tedy těmto lékům vyhnout. Jsou to např:

  • některá typická neuroleptika (Haloperidol, Haldol, Largactil,Moditen, Tisercin, Levopromazin, Prochlorperazin, Perfenazin, ORAP, IMAP,)
  • některé léky používané při zažívacích obtížích (Degan, Cerucal, Paspertin)
  • některé léky používané v léčbě závrati, nevolnosti či zvracení (Torecan, Migranerton, Arlevert)
  • některé léky používané např. při nedostatečném prokrvení vnitřního ucha či mozku (Stugeron, Cinnabene, Cinarizin, Arlevert, Sibelium)
  • některé léky, používané k tlumení kašle a škytavky (Prothazin, Promethazin, Phenergan)
  • některé léky používané k léčbě vyššího krevního tlaku (Crystepin, Aldomet, Dopájet, Dopegyt)

Roku 1996 byla založena společnost EPDA (nezisková, nepolitická a nábožensky neutrální) , která pomáhá pacientům s Parkinsovou nemocí. Jejím cílem je získat nejlepší možnou péči pro pacienty s touto nemocí. Vydává 4x ročně svůj časopis (v angličtině, protože je Evropská). Adresa (pozor, jde o anglické web. Stránky): https://www.shef.ac.uk/misc/groups/epda/hom.html

V České republice pak působí společnost Parkinson: http://www.spolecnost-parkinson.cz/

Mohlo by Vás ještě zajímat: http://nemoc-pomoc.cz/?page_id=1784

zdroje:
kniha: „Neurologie pro sestry“ , autor Ivana Tyrlíková a kolektiv
kniha:“Neurologie pro studenty lékařské fakulty“ , autor Zdeněk Ambler
kniha: “ Alzheimerova nemoc a další demence“ , autor František Koukolík a Roman Jirák
kniha: „Parkinsonova nemoc“ , autor Jan Toth, Marcela Sekyrová a Evžen růžička

 

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *