Pickova nemoc

Pickova nemoc

Tuto nemoc popsal Arnold Pick v roce 1892 na jediném případě staršího dementního muže, jehož postihla těžká afázie a globální atrofie mozku vyjádřená nejvíce v levém spánkovém laloku.Pick nepopisoval novou formu demence. Smyslem jeho sdělení bylo ukázat souvislost mezi neuropsychiatrickou symptomatologií a ohraničeným poškozením mozku. Pojem Pickova nemoc byl zaveden až o třicet let později.

Příčina nemoci je neznámá, ale platí zde totéž co u Alzheimerovy choroby.Vzácně se popisuje familiární výskyt. Nejspíše i u této nemoci dochází k několika různým změnám, které onemocnění nastartují (zánět, viry, toxické vlivy atd.). Z několika nálezů se odborníci více kloní k možnosti, že spouštěčem onemocnění jsou zánětlivé změny s komplikacemi. Autozomálně dominantní frontotemporální demence vázaná na chromozomální oblast 17q21 byla zjištěna ve třech generacích jedné švédské rodiny. Průměrný věk, v němž se objevují první příznaky je 51 roků, střední doba průběhu je tři roky.

U tohoto postižení dochází k výrazné atrofii (změna velikosti) frontálního a temporálního laloku, někdy i parientálního. Histologicky se nacházejí tzv. Pickovy buňky = změněné neurony obsahující zvláštní bílkovinnou substanci, která vytlačuje jádro buňky k periferii a zduřuje tělo neuronu. Dochází k numerologické atrofii pyramidových buněk.

Klinický obraz: Toto onemocnění je mnohem vzácnější než Alzheimerova nemoc. Začátek onemocnění bývá ve věku okolo 50.-60. let, obvykle dříve než u Alzheimerovy choroby. Onemocnění začíná řečovými poruchami, které vyústí v neúplnou afázii (ztráta nebo porucha řeči, ale chápání je zachováno). Je zde také postupný rozvoj demence, ve 2/3 případů fatická porucha (porucha řeči tvorby, porozumění způsobená onemocněním mozku), alexie (částečná nebo úplná neschopnost číst), agrafie (chorobná ztráta schopnosti a dovednosti psát), apraxie (ztráta naučených nebo vžitých pohybů stereotypů způsobená funkčním poškozením určité oblasti mozkové kůry), řídké jsou epileptické záchvaty nebo extrapyramidové hyperkinézy (nadměrná potřeba pohybu, mimovolný pohyb) či parkinsonské příznaky. Všichni nemocní mají hypoperfuzi(snížené prokrvení tkáně) čelního laloku. V pozdějším stádiu je emoční otupělost a mutismus (oněmění). Průběh je progresivní (vzestupný, rostoucí), nemoc končí smrtí obvykle do 2-10 let. Postiženy bývají častěji ženy.

 Diagnóza: Diagnózu lze stanovit jen na základě histologie z biopsie (odběr kousku tkáně) nebo nekroskopie mozku. Diagnostika je stejná jako u Alzheimerovy nemoci, tj. musí se vyloučit ostatní příčiny demence.

 Léčba : je stejně jako u Alzheimerovy choroby pouze symptomatická (léčí projevy nemoci, ale nemoc vyléčet neumí).

 

Alzheimerova choroba

Anatomie periferního nervového systému

Anatomie centrálního nervového systému

Cévní mozková příhoda

Bolest hlavy

Demence a degenerativní onemocnění

Demyelinizační onemocnění

Nervové záchvaty

Infekční onemocnění nervového systému

Zajímavosti:                                            Proč se novorozenci rádi chytají prstů?

Kuriozity lidského těla

Kolik toho unese lidský hlas?

Proč hlupák neví, že je hloupý?

Proč máme hlad?

Další zajímavosti a kuriozity

zdroje:
kniha: „Neurologie pro sestry“ , autor Ivana Tyrlíková a kolektiv
kniha:“Neurologie pro studenty lékařské fakulty“ , autor Zdeněk Ambler
kniha: „Alzheimerova choroba – průvodce pro blízké nemocných“, autor Mathilde Regnault
kniha: „Alzheimerova nemoc v rodině“, autor firma Pfizer
kniha: “ Alzheimerova nemoc a další demence“ , autor František Koukolík a Roman Jirák

 

 

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *