Roztroušená skleróza mozkomíšní

Roztroušená skleróza mozkomíšní

 anatomie,výběžek,demyelinizace,nemoc,nemoc,ilustrace,lékařské,více,myelinu,nerv,neuronu,věda,skleróza

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (SM, RS) je chronické onemocnění, kdy imunitní systém člověka napadá centrální nervovou soustavu. V našich geografických podmínkách  to je poměrně časté onemocnění. Postihuje kolem 60 – 100 / 100 000 obyvatel (ev. i více), především jedince mladšího a středního věku ( u malého procenta nemocných se může nemoc vyvinout již u dětí nebo naopak u lidí vyššího věku). Nemoc začíná nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života a postihuje častěji ženy (poměr žen k mužům je 2:1). Řadí se mezi demyelinizační choroby. Přesná příčina není dosud jednoznačně známá, ale v současné době se RS považuje za chronickou zánětlivou autoimunitní poruchu, která je zprostředkována poruchou buněčné imunity a rozvoj onemocnění je pak ovlivňován jak faktory genetickými, tak i zevního prostředí (jde o např. faktory infekční a virové).

Chronický zánět působí destrukci (ničení) myelinové pochvy v bílé hmotě mozku a míchy. Zánětlivé infiltráty jsou mnohočetné. K demyelinizaci (ztráta myelinu z nervových vláken axonů. Způsobuje poškození nervů i mozku a míchy) dochází jen v centrálním myelinu, vznikají vícečetná, nepravidelně rozložená ložiska, která se nazývají plaky. Neurony poté nejsou schopny spolu navázat komunikaci, protože je napadá vlastní imunitní systém těla pacienta a vytváří zánětlivá ložiska, která mohou vznikat v různých částech mozku. Po odeznění zánětu zůstává pacientovi zjizvení v bílé hmotě mozkové. Typický průběh je zpočátku v atakách a remisích. Při atace se rozvíjí fokální nebo multifokální neurologická dysfunkce, po určité době se stav opět upraví a dochází k remisi.

Aktivované T lymfocyty (produkují protizánětlivé citokiny = citokiny jsou bílkovinné molekuly, které slouží imunitním buňkám jako prostředek komunikace s ostatními buňkami), mikrofágy a další imunokompetentní buňky prostupují přes hematoencefalickou bariéru a v mozku útočí a ničí myelin. Myelin (myelin = lipidový obal nervových vláken axonů) je tvořen bílkovinami a zejm. tukovými látkami fosfolipidy, sfingomyeliny, cerebrosidy. V CNS jej vytváří oligodendroglie, v periferním nervu Schwannovy buňky.

Aktivace autoagresivních T lymfocytů specifických pro antigeny CNS se předpokládá na periferii. Imunitní systém se může s antigeny CNS setkat především v hlubokých krčních uzlinách. První aktivace klonů, které by teoreticky neměly být schopny dostatečného pomnožení potřebného k zahájení imunitní reakce poškozující cílovou tkáň, probíhá zřejmě na základě antigenních mimikrů při banálních, nejspíše virových infekcích v předchorobí. Teprve při následném pomnožení těchto specifických lymfocytů na další podnět dojde k jejich proliferaci, přestupu do cílové tkáně a iniciaci zánětlivého ložiska. Porušení bariéry v místě vstupu infekce a produkce mediátorů zánětu vede k atrahování dalších, již nespecifických, zánětlivých buněk do místa poškození.

Příznaky: RS je nevyzpytatelná především v tom, že u každého člověka se projevuje individuálně. Při lehčí formě mohou příznaky vždy na nějakou dobu odeznít, zatímco u jiného člověka může nemoc zaútočit velmi rychle a často zanechává trvalé následky. Převažující klinické příznaky závisí na lokalizaci (umístění) zánětlivých ložisek. Na začátku onemocnění jsou to následující projevy:

  •  optická retrobulbární neuritis = jednostranná porucha vidění, která se většinou rychle a úplně upraví. Někdy však zůstává centrální skotom (místo na sítnici, které fyziologicky nereaguje na dopadající světlo = znám též jako slepá skvrna).
  • senzitivní projevy= většinou parestézie (nepříjemný pocit brnění, píchání, svědění či pálení kůže bez trvalých následků. Neodborně se tento stav též označuje jako mravenčení)  v horních a dolních končetinách, většinou asymetricky (nesouměrně). Slabost nebo dřevěnění jedné nebo více končetin je prvním příznakem tohoto onemocnění asi u jedné poloviny nemocných. Časté je brnění v končetinách nebo pocit stažení kolem trupu nebo končetin. U mladších nemocných může být vedlejším příznakem neuralgie trigeminu neboli bolest trojklanného nervu.
  • vestibulární syndrom (porucha vzájemné rovnováhy vestibulárních aparátů)  = většinou je centrální, ale někdy s intenzivními závratěmi. Nystagmus (kmitavý pohyb očních bulbů) je častý i bez subjekticních vestibulárních příznaků. Z plak v mozkovém kmeni bývá častá i diplopie (dvojité vidění) a internukleární oftalmoplegie (postižení okohybných nervů). Někdy může RS začít obrazem akutní disseminované encefalitidy (akutní zánět mozku).
  • spastické motorické projevy = na počátku onemocnění nebývají výraznější parézy (obrny)ani spasticita (zvýšené napětí svalových vláken s častějšími či méně častými svalovými záškuby). Nemocní udávají spíše zvýšenou únavnost a nejistotu při chůzi, slabost nebo neobratnost ruky. Při obj. vyšetření zjistíme hyperreflexii (zvýšení reflexů) se spastickými pyramidovými jevy a často vyhaslé břišní reflexy.
  • mozečkové poruchy = jsou poměrně časté, různé intenzity, kolísají od lehké ataxie (porucha koordinace pohybů) jedné končetiny až po těžkou ataxii chůze a poruchu rovnováhy na které se může podílet i spinální ataxie (porucha rovnováhy horší potmě a při zavřených očích ). Může být i výrazný intenční třes.
  • poruchy sfinkterů (svěračů), především močení, nejčastěji náhlé nucení na mikci (močení), kterému musí být okamžitě vyhověno (měchýř má malou kapacitu a dochází k jeho časté kontrakci) . Později se dostavuje retence (zadržování moči) nebo inkontinence (pomočování). Mohou být i sexuální poruchy (impotence).
  • psychické projevy = vyskytují se změny afektivity, zejména depresivní syndromy, ale někdy i opačně euforie. Intelekt bývá neporušen. Častým projevem bývá únava.
  • další projevy jsou velmi variabilní, existují různé varianty formy maligní, kdy v průběhu několika let je nemocný upoután na lůžko a může dojít i k úmrtí a formy lehké benigní, kdy i po 20 letech je nemocný mobilní a má jen lehké příznaky. Většinou však dochází během několika let k postupnému zhoršování hybnosti a mohou dominovat příznaky spastické a mozečkové s těžkou ataxií a intenčním třesem i kombinované spasticko-ataktické.

Diagnóza: Neexistují dosud specifické testy, které by vedly přímo ke stanovení diagnózy roztroušené sklerózy. Roztroušená skleróza může napodobovat celou řadu jiných chorob. Pro diagnózu je nejdůležitější klinický obraz a průběh. Pro jistou diagnózu se vyžadují alespoň dvě ataky a průkaz dvou lokalizovaných ložisek. Nejsou-li splněna tato kritéria, je diagnóza jen pravděpodobná, což je časté po první atace, kdy může být i několikaletá remise nebo u akutní disseminované encefalitidy. Diagnosticky je nejdůležitější vyšetření MR, které prokáže vícečetné demyelinizační plaky a disseminovaná ložiska. Dále je důležitá lumbální punkce, při které je odebrán likvor. Ten bývá často abnormní se zvýšeným množstvím bílkovin. Důležitým nálezem je také zvýšení gamaglobulínů. Další vyšetření evokovaných potenciálů může podpořit diagnózu průkazem klinicky latentních (utajených) ložisek.

Diagnostika je často složitá a hlavně v počátcích onemocnění široká. Závisí na dominantní klinické symptomatologii (na příznacích). Je třeba vyloučit především expanzivní procesy mozkové i míšní (CT,MR) i jiné choroby CNS (např. boreliozu). pro pozitivní průkaz RS je nejvýznamnější MR.

 

Roztroušená skleróza

Léčba: je zaměřena na ovlivnění imunoreaktivního procesu. Příčinu onemocnění doposud bohužel léčit nelze. Proto se léčba zaměřuje na zlepšení zdravotního stavu pacienta a na zmírnění jeho potíží. Používanou léčbu lze rozdělit do tří skupin:

  1. v období ataky mají dominantní místo kortikoidy. Podávají se především v útočné dávce v období ataky, nejlépe intravenózně v infuzích. Podává se methylprednisolon (Solu- Medrol). Pokud terapeutický efekt není dostatečný, je možno aplikovat i jednorázově cyklofosfamid.
  2. v období prevence relapsu se k oddálení další ataky a stabilizaci procesu užívají udržovací dávky prednisonu nebo další imunosupresiva (např. azathioprin nebo cyklofosfamid). tento typ léčby se užívá hlavně v počátečních stadiích u atakovité formy. Déletrvající podávání kortikoidů je zatíženo řadou možných vedlejších účinků, proto je podáváme vždy v jednorázové ranní dávce obden (alternující způsob).
  3. léčba symptomatická se řídí klinickými projevy. Podávají se např. myorelaxancie při spasticitě (obzvláště bolestivé) např. baclofen, tizanidin (Sildarud) nebo tetrazepam (Myolastan). Mozkové příznaky někdy zlepší physostigmin, intenční třes clonazepam, někdy v kombinaci s trimepranolem. Nepříjemné parestézie může zmírnit karbamazepin, amitriptylin nebo hydantoiny, proti nutkavému močení lze podávat melipramin nebo Ditropan. Součástí medikamentózní léčby je vhodně volená rehabilitace. Důležitá je i léčba režimová a životospráva, vzhledem k existenci určitých provokačních faktorů.

Základní rady, jak si usnadnit život:

  • střídat období aktivity s obdobím odpočinku
  • plánovat dopředu
  • využívat nástrojů a technologií šetřících čas

Nápady, které mohou ulehčit Váš život:

  • výborným pomocníkem jsou gumičky a gumové pásky. Lze jimi omotat např. kliku u dveří  (je mnohem jednodušší ji pak uchytit a zmáčknout), zvětšit jimi obvod u držadel a rukojetí kuchyňského náčiní, hřebenů, zubních kartáčků a dalších potřeb v domácnosti.
  • Thermo Pellets je speciální pěna tvořená tepelně aktivovanými kuličkami. Ty lze různě tvarovat a vytvořit tak u různých předmětů měkkou rukojeť. Dosáhnete pohodlnějšího a snazšího uchopení a držení. Kuličky se mohou neustále formovat a deformovat zahřátím pomocí horké vody nebo zahřátého talíře či mikrovlnky.
  • Prodlužovací kabely se šesti zásuvkami mohou použitím jednoho jediného vypínače jediným stiskem zapnout najednou např. počítač,monitor i tiskárnu,lampičku aj. Další kabely mohou ovládat jiné světlo, rádio, televizi, stereo a větrák. Tyto typy „prodlužováků“  jsou k dostání v prodejnách s elektroinstalačním materiálem nebo v supermarketech.
  • Existují různě velké a dlouhé podavače. Jsou v různých tvarech, délkách a lze je použít na různé funkce. Některé se ovládají pomocí stisku prstem podobně jako pistole, jiné se ovládají stiskem všech prstů. Např. podavač se zamykacím mechanismem umožní pevně předmět sevřít a držet, aniž by se musela rukojeť pevně držet. Jiné podavače jsou na baterie a tak mohou vykonávat některé pohyby sami.

pomůcky a podavače denní potřeby:

           

Další nápady, jak si vše ulehčit:

  • přilepte kousek gumy na dna talířů, misek, sklenic, pod mixér, mísu atd. Zabráníte tak jejich pohybu.
  • nahraďte tradiční vypínače kolébkovými, budete je tak snadněji ovládat.
  • na dveřní kouli či kliku připevněte pásek nebo šňůru, tahem za sebou lehce zavřete a nemusíte se otáčet a vykonávat spoustu jiných pohybů potřebných k zavření dveří
  • pořiďte si dálkový dveřní systém, který vám umožní dostat se domů bez použití klíčů.
  • používejte různé rampy a držadla (po domě, v koupelně, na schodech či na zahradě)
  • klasické vodovodní kohoutky vyměňte za pákovou baterii. Lze nainstalovat i automatickou koupelnovou kontrolku (Automatic Faucet), která usnadní ovládání

http://www.ceskatelevize.cz/porady/10175805663-medicina-pro-21-stoleti/211563231040005-roztrousena-skleroza/video/

https://www.novinky.cz/domaci/374731-zivot-pacientky-s-roztrousenou-sklerozou-kvuli-synovi-chce-znovu-zacit-chodit.html

http://www.ceskatelevize.cz/ivysilani/1095946610-diagnoza/205562241500024-roztrousena-skleroza-mozkomisni/

http://video.aktualne.cz/dvtv/lekarka-roztrousenou-sklerozu-lecime-podle-stare-vyhlasky/r~51ad2ada603d11e4840b002590604f2e/

 

mohlo by Vás ještě zajímat: http://nemoc-pomoc.cz/?page_id=2065

zdroje:
kniha: „Roztroušená skleróza“autorka Eva Havrdová
kniha: „Roztroušená skleróza – 300 tipů a rad,jak ji zvládat lépe“ autor Shelley Peterman Schwarz
kniha: „Neurologie pro studenty lékařské fakulty“ autor Zdeněk Ambler
kniha: „Neurologie pro praktické lékaře“ autor Svatopluk Káš a kolektiv
kniha: „Neurologie pro sestry“ autor Ivana Tyrlíková a kolektiv

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *